传闻，科学家们最近又发现了线粒体的一个小隐秘？
专业版：4月9日,《细胞与发育生物学前沿》（Front Cell Dev Biol）杂志在线宣布了中科院广州生物医药与健康研究院刘兴国课题组的最新研究效果“OPA1-Exon4b binds to mtDNA D-loop for transcriptional and metabolic modulation, independent of mitochondrial fusion”。该效果展现了一种OPA1外显子4b介导的不依赖于线粒体交融的全新线粒体功用修正机制，并进一步发现这一类剪接体在肝癌中有助于线粒体代谢改变。
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本文主角
首先从线粒体说起
在细胞中，有许许多多的细胞器，像是不同的车间，有次序的进行生命活动，保持整个细胞的工作。
线粒体是一种特别的细胞器，它们具有自己的DNA，称为线粒体DNA（mtDNA）。
箭头处便是线粒体丨高中生物讲义
线粒体结构图
与细胞核中更大的DNA调集（核基因组）不同的是，mtDNA绝大多数都是经过母体的卵细胞进行传递，也便是说，你身上的一切线粒体，根本都是由妈妈那里得来的~
线粒体是细胞的能量工厂。每天，咱们都需求线粒体发作ATP来为一切细胞活动供应能量。咱们跑步、学习、玩游戏乃至是心脏跳动，都需求能量，都离不开线粒体。线粒体数目巨大，一个细胞中就有成百上千个，使得细胞能正常进行生命活动。
能量工厂线粒体
除了最根本的能量发作，线粒体仍是细胞核的交心小棉袄，是司令的通信兵，在必要时对细胞起到调控效果，乃至能宣布“逝世指令”，让细胞走向凋亡。
交心小棉袄
假如线粒体出问题了……
线粒体这么重要，一旦损害会有什么结果呢？作为能量车间，一旦停工，没有能量来历，细胞走向逝世的命运。能量车间都出毛病了，那必须得修正才行！靠什么来修正？靠线粒体自己啊！
受损害的线粒体有两种修正方法：
1.合作修正进程：
细胞内的线粒体好像群居合作的小精灵，当个别线粒体呈现损害发作能量反常时，能够与其他功用正常的线粒体进行交融得到康复。在这样的一个进程中，需求两种蛋白，担任外膜交融的是Mfn1/2，担任内膜交融的则是OPA1。
而这样的一个进程很美妙，可能是时间短交融再别离，也可能是彻底融为一体。好像线粒体天然生成就有一颗爱情之心（爱情脑？），它们会进行交融割裂，就像与自己的恋人“kiss and run” （请咱们不要向无情的它们学习），也会与自己的真爱彻底交融。
线粒体之间的kiss and run丨Xingguo Liu et al, 2009
至于究竟是流连花丛仍是找到真爱，这一念之间由OPA1来决议，此刻的OPA1不含外显子Exon 4b，是线粒体爱情的“心灵”。交融后的线粒体进行了快速的物质沟通，受损的线粒体在功用健全的线粒体的协助下，修正本身的功用。
流连花丛线粒体
2. 自我修正进程：
“咱们不约，咱们不谈爱情，只靠自己。”这便是这次科学家发现的隐秘了。
带有外显子Exon 4b的OPA1此刻是线粒体自强的“心灵”，能特异地与mtDNA的D-loop区相结合，经过促进线粒体DNA转录/翻译进程，修正电子传递链，终究康复线粒体功用。（简略来说，电子传递链是线粒体用来发作能量的流水线。）
OPA1-Exon4b
当然假如线粒体实在是不能进行修正了，作废的能量车间只能收回再利用。线粒体自噬途径（即线粒体经过特定途径被自噬体包裹后，自噬体与溶酶体结合，线粒体被铲除的进程）会被激活，功用反常或冗余的线粒体随即被铲除。
线粒体自噬
更多的隐秘
更重要的是，含有Exon4b的OPA1剪接体蛋白还与肿瘤有关。经过对多对肝癌/癌旁安排样品进行细心的检测发现，此剪接体蛋白在肝癌细胞中的表达特异下调，导致肿瘤糖代谢Warburg效应中线粒体能量供应下降。
Warburg效应能够简略理解为光吃不产能量，却长肉，肿瘤成长中常见此效应。肿瘤耗费很多的葡萄糖却不高效产能，进行很多的生物组成，满意了细胞的快速、无限成长的希望。科学家们发现这一特性为探究肝癌的新的肿瘤标志物、癌症的病理调控及药物挑选靶点供应了全新的思路。
作为集体，线粒体既沟通合作，又自强不息。这个能量工厂的修正或许还有更多的机制等着咱们去探究，其“爱情之心”之下潜藏着的意图和所包括的杂乱的微观世界也等着咱们去发现。线粒体终将会揭开它“心灵”的面纱，揭开它的各类分子机制，为探究人类生理病理进程供应全新的考虑视点。
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作者单位：中国科学院广州生物医药与健康研究院
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